개요 – 혈관종

혈관종은 비정상적인 혈관이 뭉쳐있는 덩어리를 의미하는 말로 사용되어 왔으며 선천적인 혈관 질환을 총칭하는 용어로 쓰이기도 하였습니다. 하지만 최근에는 선천적인 혈관 질환을 종양, 즉 혈관종과 선천적 혈관 기형으로 나누어 분류하고 있으며, 이렇게 두 가지로 나누는 가장 큰 이유는 혈관종과 선천적 혈관 기형이 서로 치료 및 예후가 다르기 때문입니다.

혈관종은 대부분출생 시부터 나타나서 평생 지속되는 경우가 많습니다. 혈관종의 가장 대표적인 것은 유아 혈관종이며, 혈관 기형 중 가장 흔한 것은 연어반과 포도주색 반점입니다.

유아 혈관종은 양성 혈관 신생물로 어렸을 때는 커지다가 저절로 사라지는 특징을 갖고 있습니다. 영아기와 초기 유아기는 증식하는 시기로 혈관 내피세포가 빠르게 분열을 하면서 만들어집니다. 대부분 9세 이전에 퇴행기가 와서 사라지게 됩니다. 유아기의 가장 흔한 종양이며 의학적으로 큰 문제를 일으키지는 않지만 가끔 중요한 기관에 함께 발생하거나, 출혈을 일으키거나 심장에 부담을 주는 구조적인 문제를 일으킬 수 있습니다. 피부의 혈관종은 다른 선천적인 기형과는 연관된 경우가 드문 것으로 알려져 있습니다.

여기에서는 혈관종 중 가장 흔한 유아 혈관종에 관하여 주로 다루도록 하겠습니다.

개요-원인

대부분 산발적으로 원인 없이 나타납니다. 드물게 보통염색체 우성 유전을 하는 경우도 보고된 바가 있습니다.

개요-경과 및 예후

대부분의 유아 혈관종은 양성이며 문제를 일으키지 않으나 중요한 기관을 침범한 경우 호흡, 시각, 음식 섭취, 청각 등에 문제를 일으킬 수 있습니다. 기저귀를 찬 부위나 목, 점막 등에는 궤양이 종종 발생하여 이차 감염과 발열을 초래하게 됩니다. 과다 출혈은 드문 증상이며 생명의 위험한 경우는 거의 없습니다.

큰 혈관종의 경우에는 혈류량을 증가시켜 심장에 부담을 줄 수 있습니다.. 50~60%의 유아 혈관종이 피부에 흔적을 남기고 사라지게 되며 이러한 흔적으로는 모세혈관 확장, 정맥 확장, 흉터, 피부 위축, 저색소반 등이 있습니다. 흉터가 남아 미용적으로 문제가 될 수 있으며 특히 코, 입술, 귀 등에 발생한 경우에 문제가 될 수 있습니다.

역학 및 통계

아시아인에서는 0.8%에서 발생하며 흑인에서는 1.4%, 백인에서는 10~12%에서 발생합니다. 남녀 비율은 1:3으로 여아에서 더 많이 발생합니다.

증상

80%에서 유아 혈관종은 국소적, 단발성으로 발생합니다. 60%는 머리와 목에 발생하며 25%는 몸통, 15%는 팔다리(사지)에 발생합니다. 피부 외의 기관에도 혈관종이 생길 수 있는데 간, 소화기계, 후두, 뇌신경계, 췌장, 담낭 (쓸개), 가슴샘 (흉선), 비장, 림프절, 폐, 방광 등에 생길 수 있습니다. 색깔은 유아 혈관종의 깊이에 따라 다르게 나타날 수 있으며 선홍색부터 핏빛, 보라색, 푸른색 등 다양하게 나타날 수 있습니다. 단단하고 탄성이 있으며 아이가 울면 팽창하게 되며 만졌을 때 통증은 거의 없습니다. 대부분의 유아 혈관종은 0.5~5 cm 크기까지 성장하나 20 cm 이상까지도 커질 수도 있습니다. 퇴행기에는 중심부부터 줄어들게 되며 점차 부드러워지고 말랑말랑해집니다.

증식기에는 생후 4주 이내에 급성장하는 특징을 보이며 이러한 것이 혈관 기형과 다른 점입니다. 생후 1년 이내에 증식기를 보이며 대부분은 생후 6개월 이내에 크기가 증가합니다. 6개월 이후에는 서서히 커지거나 그대로 있으며 퇴행기로 들어가기도 합니다. 퇴행기는 빠르게 혹은 서서히 일어나게 됩니다. 보통 완전히 소실되는 확률은 1년당 10%로 계산을 할 수 있는데 5세까지는 50%에서, 7세에는 70%에서, 9세에는 90%에서 사라지게 됩니다.하지만 이것은 완전히 정상 피부로 돌아온다는 의미는 아닙니다. 발생 부위는 신체 어느 부위에나 발생하지만 특히 머리와 목 부위에 가장 많이 나타나며, 한 보고에 따르면 머리와 목이 60%, 몸통이 25%, 팔다리(사지)가 15% 정도 발생한다고 보고하였습니다.

1) 연관된 기형

유아 혈관종은 드물게 다른 기형과 연관되어 있으며 여아에서 더 흔하게 나타납니다.

(1) 두경부에 큰 혈관종이 있는 경우에는 다음과 같은 동반 증상이 있을 수 있습니다.

˚ 안증상 : 작은 안구증, 선천성 백내장, 시신경 형성부전

˚ 복장뼈(흉골)의 불유합

˚ 동맥 기형

˚ 댄디-워커 증후군(Dandy-Walker malformation)과 같은 후두와 이상

(2)허리뼈(요추)와 엉치뼈(천추) 부위의 혈관종의 경우에는 척추 유합부전증이 동반될 수 있습니다.

(3) 골반과 항문 주위 혈관종이 있는 경우에는 소음순 형성부전, 요도 하열) 등의 여러 가지 비뇨생식기 기형, 곧창자(직장) 항문 기형이 동반될 수 있습니다.

진단 및 검사

일반적으로는 임상적 모양과 경과를 통해 진단을 내리게 되며 임상적으로 정확하지 않거나 병변의 깊이를 판단하기 위해 여러 가지 검사가 진단에 도움을 줄 수 있습니다.

1. 자기공명영상(MRI), 전산화단층촬영(CT)

유아 혈관종의 위치, 깊이 등을 알아보는데 유용하게 사용됩니다. MRI가 영상학적으로 선명도가 더 높아 진단에 더 좋은 검사법입니다.

2. 초음파

다른 낭종이나 림프절 등과 감별하는데 유용합니다.

3. 일반 방사선 촬영

흔하게 촬영하지는 않으나 기도의 침범 여부를 보는 데 사용 될 수 있습니다.

4. 조직 검사

국소마취를 한 후 피부를 일부 채취하여 현미경으로 보는 검사입니다. 문진이나 신체검사를 통하여 정확한 진단을 내리기 어려울 때 도움이 됩니다.

혈관종 치료 시 고려사항

유아 혈관종의 크기, 위치, 심리적 영향, 치료에 따른 이익과 위험성 등 여러 가지 요인을 고려해서 치료를 해야 합니다. 얼굴의 유아 혈관종에 의한 흉터 발생은 몸통에 비해 더 눈에 띄고 심리적으로 위축시키는 요인으로 작용할 수 있어 치료에 의한 위험도와 이점을 서로 비교하여 치료를 결정하는 것이 좋습니다. 보통 얼굴 외의 작은 유아 혈관종은 그대로 두고 정기적으로 경과를 보며 관찰하는 것을 권장합니다. 약 25%의 환자에서 치료가 필요하고, 5%는 궤양이 발생해서 치료를 해야 하며, 20%에서는 눈, 코, 귀, 후두 등 중요 기관을 침범할 때 치료를 하게 됩니다.

혈관종 약물 치료

혈관종의 합병증을 줄이기 위해 약물 치료가 필요할 수 있습니다.

1. 베타차단제

베타차단제 프로프라놀롤은 2007년 유아혈관종의 치료로 사용되기 시작하였고, 빠르게 분열하는 혈관세포에 작용하여 유아 혈관종의 크기를 감소시키는데 효과적이며 안전한 약물입니다.

2. 스테로이드

경구 스테로이드 혹은 병변 내 스테로이드 주입법이 혈관종의 성장을 늦추거나 크기를 감소시키는데 효과적으로 알려져 있습니다. 스테로이드는 증식기에 사용되어야 하며 퇴행기나 정지기에는 효과가 없습니다.

3. 인터페론

혈관내피세포의 성장과 이동을 억제함으로서 혈관종에 효과를 나타냅니다. 베타차단제와 스테로이드에 반응하지 않는 경우에 사용해 볼 수 있습니다.

4. 그 외

아직 정확한 효과는 밝혀지지 않았지만 5% 알다라크림®(imiquimod), 0.01% Regranex 겔(becaplermin) 등이 최근에 시험적으로 사용되고 있습니다.

혈관종 비약물 치료

1. 레이저 시술

성장기의 유아 혈관종과 퇴화 중인 유아 혈관종에 모두 효과가 있습니다. flash lamp-pumped pulsed dye laser가 가장 많이 사용됩니다. 치료는 3~4주 간격으로 완전히 치료될 때까지 시행하게 됩니다.

2. 수술적 치료

유아 혈관종이 줄어든 후 남아있는 흉터 등은 수술로 제거할 수 있는데, 퇴행기가 끝난 이후에 하는 것이 출혈도 적고 수술의 범위도 작아지게 되는 장점을 갖게 됩니다.

합병증

1. 궤양

5~10%의 유아혈관종에서 나타납니다. 원인은 잘 알려져 있지 않습니다. 이차적으로 감염이 발생하는 경우가 흔합니다. 치료로는 국소적 또는 전신적 항생제, 적절한 드레싱 등이 있으며 최근에는 혈관레이저(pulsed dye laser)가 효과적인 것으로 보고되고 있습니다.

2. 기도 폐쇄

혈관종의 드문 합병증으로 윗입술의 혈관종이 콧구멍을 막거나 목 또는 입천장의 혈관종이 기도를 막는 경우에 발생합니다. 혈관종이 기도를 막는 것으로 조속한 이비인후과적 치료를 요합니다.

3. 시각 장애

혈관종이 눈꺼풀이나 안구 주위에 있을 때 발생할 수 있으며 약시(弱視), 사시 등이 생길 수 있습니다.

4. 다른 장기의 혈관종

혈관종이 피부에 5개 이상 있는 경우에는 다른 장기에도 혈관종이 있을 가능성이 높아지며 이러한 경우에는 생명이 위험할 수 있습니다. 간과 소화기 장관에 잘 동반되나 어느 장기에든 생길 수 있습니다. 혈류량의 증가로 인한 심장기능상실 (심부전) 때문에 사망할 수도 있습니다. 내부 장기의 혈관종이 의심되는 경우에는 간이나 장에 대한 영상검사가 필요하고 치료로는 전신적 베타차단제의 복용, 전신적 스테로이드, 인터페론, 수술 등을 고려할 수 있습니다.

자주하는 질문

Q. 유아혈관종은 유전이 되나요?

A. 유아혈관종의 유전은 거의 없지만, 드물게 혈관종이 선천적으로 나타나는 아이들은 많이 있습니다.
Q. 혈관종에 스테로이드 주사를 맞았을 때 부작용은 없나요?
A. 대부분 큰 부작용은 없으나 그 중 흔한 것으로는 피부 위축이 올 수 있습니다. 피부가 얇아져 움푹 들어가게 되는 현상이나 주사를 중단하고 오랜 시간이 지나면 대부분은 돌아옵니다.
Q. 유아 혈관종은 일찍 치료해야 하나요?
A. 혈관종의 치료시기에 대해서는 논란의 여지가 있습니다. 따라서 유아 혈관종의 크기, 위치, 심리적 영향, 치료에 따른 이익과 위험성 등 여러 가지 요인을 고려해서 치료를 해야 하겠습니다.보통 환자의 인식 여부, 사회적발달적인 측면을 고려해 생후 1개월 후에 병원 진료 후 치료 여부를 결정하는 것이 좋습니다. 얼굴 이외의 부위라면 기다리면서 지켜보는 것이 좋으며, 얼굴의 혈관종이라도 작은 경우라면 환자 및 보호자와 논의한 후에 치료를 결정하는 것이 좋습니다.하지만 생명 또는 기능적으로 야기시키는 경우 즉, 시력 손실을 야기하거나 호흡부전, 심장기능상실 (심부전), 위장관계의 출혈, 심한 궤양이 있는 경우는 치료가 반드시 필요합니다. 또한 갑작스럽게 커져 신체의 기형을 유발할 가능성이 있다면 이 또한 바로 치료를 하는 것이 좋겠습니다.
Q. 혈관종의 출혈은 위험한가요?
A. 대부분의 경우는 출혈이 심각한 상황이 아니며 압박을 통해 출혈은 멈출 수 있습니다. 하지만 드문 혈관종 종류인 혈관모세포종 (angioblastoma, tufted angioma)와 카포시모양 혈관내피종 (Kaposiform hemangioendothelioma)의 경우 혈소판이 뭉치면서 혈관내 응고현상이 발생하여 혈소판 감소 현상이 나타나는 Kasabach-Merrite 현상이 나타나는 경우가 있으며 이 경우는 심각한 출혈을 유발할 수 있으므로 치료가 반드시 필요합니다.
Q. 유아 혈관종은 자연스럽게 사라진다고 하는데 흉터없이 아물 수 있나요?
A. 보통 5세까지는 50%에서 사라지며 7세에는 70%에서 사라지며 9세에는 90%에서 사라지게 됩니다. 하지만 이것은 완전히 정상 피부로 돌아온다는 의미는 아닙니다. 한 보고에 따르면 50%의 환자가 아무 흔적 없이 소실되고 약간의 흔적이 남는 경우는 혈관 확장, 피부 위축과 함께 주름, 노란색의 색깔 변화가 있을 수 있습니다. 흔적이 많이 남는 경우는 궤양이 있었던 경우의 흉터 그리고 혈관조직이 섬유 지방 조직으로 바뀌면서 피부가 튀어나오는 양상을 보일 수 있습니다. 또한 모낭을 손상시켜 탈모가 생길 수도 있습니다.
Q. 포도주색반점이라는 진단을 받았는데 이 또한 자연치유가 가능한가요?
A. 포도주색반점은 혈관기형에 속하는 질환으로 저절로 사라지지 않고 대부분 평생 지속됩니다. 특히 얼굴의 포도주색 반점은 나이가 들면서 색이 점점 짙어지고 두꺼워지며 과각화증의 피부표면을 갖기도 합니다.