위혈소판감소증

by 건강연구원

위혈소판감소증

질문내용

위혈소판감소증

혈소판이 응집되서그런다는데요

사람 몸안에서 혈소판이 응집되어있다는소린가요?

채취 후에 검사시 넣는 약물에의해 응집된다는소린가요?

답변

혈소판응집현상은 채혈한 혈액 내에서 혈소판이 서로 엉겨붙어서 덩어리를 이루면서 혈소판 수가 감소된 것 같이 정확히 체크되지 않는 것을 의미합니다.

사람 몸안에서 응집되는 것은 아닙니다.

혈소판의 기능

목차

1) 지혈의 개념

2) 1차지혈

3) 2차지혈

4) 혈소판응집···TXA2

이 항목은 매우 중요하므로 이해될 때까지 여러 번 읽어보도록 하자.

1) 지혈의 개념

넘어져서 무릎이 까지거나 바늘에 손가락을 찔려서 피가 나는 경우가 있다. 출혈이란 혈관이 파괴되어 그곳으로 혈액이 흘러나오는 것이다. 우리는 그러한 정도의 출혈을 멎게 하려고 약을 먹거나 특별한 조치를 취하지는 않는다. 기껏해야 반창고를 붙이는 정도이다.

이렇게 작은 혈관 상처로 출혈을 하는 경우에는 거의 아무런 조치 없이도 피가 멎는데, 이것은 지혈체계가 작용하기 때문이다.

지혈에는 1차지혈(primary hemostasis)과 2차지혈(secondary hemostasis)이 있다. 1차지혈이란 혈관의 상처 부위에 혈소판이 모여 그 상처를 덮음으로써 일단 출혈을 막는 것을 말한다. 그러므로 1차지혈의 주역은 혈소판이다. 우선 혈소판으로 상처의 덮개를 만들고 나서 다음 단계로 넘어간다. 2차지혈에서는 그 혈소판으로 된 덮개를 견고하게 하여 완전히 지혈한다. 이때의 주역은 응고인자(coagulation factor)와 피브린(fibrin)이다. 실제로는 1차지혈과 2차지혈이 거의 동시에 일어난다.

2) 1차지혈

1차지혈의 주역인 혈소판이 구체적으로 어떻게 지혈에 관여하는지 살펴보자.

우선 지혈에 관여하는 혈소판의 2가지 기능에 대해서 알아두자.

그 2가지 기능이란 부착능과 응집능으로서 양쪽 모두 혈소판이 어떤 것에 달라붙는 것을 의미한다. 부착(adhesion)이란 혈소판이 혈소판 이외의 다른 것과 결합하는 것이고, 응집(aggregation)이란 혈소판끼리 서로 결합하는 것을 말한다. 1차지혈에서는 이 2가지 과정이 중요하다.

혈관이 파괴되면 혈액이 밖으로 흐르게 되는데, 이때 혈관내피(endothelium)가 박리되어 혈관내피하조직(subendothelial tissue)이 노출된 상태가 된다. 혈관내피하조직 중 대표적인 것이 콜라겐(collagen)인데, 이 노출된 혈관내 피하조직에 혈소판이 부착된다.

혈소판이 콜라겐(collagen)에 부착될 때에는 아무 것도 없는 상태에서 결합되는 것이 아니라 접착제와 같은 작용을 하는 물질이 필요한데 그 역할을 하는 물질이 von Willebrand’s factor(vWF)이다(von Willebrand 인자). 이 vWF는 콜라겐(collagen)과 결합하는 동시에 혈소판의 세포 표면상에 존재하는 막당단백인 GPIb/IX 복합체와 결합한다. 이렇게 혈소판은 vWF를 사이에 끼워 넣음으로써 콜라겐에 부착될 수 있는 것이다.

그림 8-4 : 혈소판과 콜라겐의 부착

Bernard-Soulier증후군에서는 GPIb/IX 복합체가 결핍되어 있기 때문에 혈소판의 부착능도 저하되어 있다(혈소판기능이상증).

• 1차지혈 ··· 혈소판에 의한 지혈

• 2차지혈 ··· 응고인자에 의한 지혈

다음으로 내피하 조직에 부착된 혈소판 속에서는 inositol-1, 4, 5-triphosphate(IP3)와 G단백질 등 2차 전령(second messenger)의 증가가 일어나는데, 그 결과 세포내 단백이 인산화되고 세포내 칼슘농도가 증가되어 혈소판이 활성화된다. 활성화된 혈소판은 세포내 과립에 포함되어 있는 내용물을 세포 밖으로 방출하는데, 방출된 물질 중 ADP가 다음 단계인 혈소판응집에 중요한 역할을 한다.

방출된 ADP에 의해 혈소판의 세포 표면상에 있는 또 다른 막당단백인 GPIIb/IIIa 복합체에 구조변화가 일어난다. 즉 GPIIb/IIIa 복합체는 혈소판응집에 필요한 피브리노겐(fibrinogen) 수용체로 변화하는 것이다.

활성화된 GPIIb/IIIa 복합체에 피브리노겐이 결합하면 혈소판이 차례로 응집되어 간다.

그림 8-5 : 혈소판응집

Glanzmann병에서는 GPIIb/IIIa복합체가 결핍되어 있기 때문에, 혈소판의 응집능도 저하되어 있다(혈소판기능이상증).

이처럼 ADP가 방출과 응집을 반복하여 응집 덩어리가 성장해서 혈소판혈전을 형성하는데, 여기까지를 1차지혈이라고 한다.

정리하면, 1차지혈은 혈소판의 부착과 응집의 2가지 단계를 거쳐 이루어지며, 그 두 단계 사이에 과립의 방출이라는 단계까지 더해지면 1차지혈은 3단계를 거쳐 완성된다고 할 수 있다.

표 8-2 : 1차 지혈 과정

1차지혈에서 중요한 것으로는 다음의 3가지 사항을 들 수 있다.

혈소판 수

→ 혈소판 수가 적으면, 혈소판혈전을 만들 수가 없다.

vWF와 피브리노겐의 양

→ 부착과 응집에 관여하는 이들 혈장단백은 1차지혈에 반드시 필요하다.

혈관내 피하조직(특히 콜라겐)의 이상

→ 실제로 결합조직 이상증인 Ehlers-Danlos증후군, Marfan증후군, 골형성부전증에서는 혈소판부착이상에 의한 출혈경향이 나타난다.

3) 2차지혈

2차 지혈의 주역은 응고인자이다(지혈과 응고의 차이 참고).

4) 혈소판응집···TXA2

혈소판응집을 유발하는 물질에는 아래와 같은 것들이 있다.

• ADP

• 에피네프린(epinephrine : adrenaline)

• thromboxane A2(TXA2)

• 콜라겐

• thrombin

• ristocetin

위에 나온 것들 중에서 ADP, 에피네프린, 콜라겐, ristocetin에 대해서는 응집능의 검사 부분에서 자세히 설명(혈소판의 기능을 알아보는 검사)하기로 하고, 여기에서는 TXA2에 대해서 설명하겠다. TXA2는 혈소판이 만드는 물질이다. 혈소판이 활성화되면 막의 인지질로부터 arachidonic acid가 유리되고, cyclooxygenase 등 prostaglandin 합성효소작용에 의해 TXA2가 만들어진다.

그림 8-6 : TXA2와 PGI2의 생성과 역할

이 TXA2는 혈소판응집 촉진, 방출 유발, 혈관수축 등의 작용을 한다. 혈관수축과 지혈을 연관시켜 생각하지 않을 수도 있지만, 혈관수축으로 인해 혈관을 흐르는 혈액량이 감소하므로 출혈량도 감소하게 되어 지혈이 쉬워지는 것이다.

한편 혈관내피에서는 같은 arachidonic acid 대사물인 prostacyclin(PGI2)이 생산된다. PGI2는 혈소판의 응집과 방출을 억제하고 혈관을 확장시킨다. TXA2와 PGI2는 구조가 매우 유사함에도 불구하고, 정반대의 작용을 하는 물질이다. 혈소판에서 만들어지는 TXA2와 혈관내피에서 만들어지는 PGI2가 서로 길항함으로써 지혈의 균형을 유지할 수 있는 것이다. 만약 PGI2가 없다면 혈관의 상처가 아주 작을 때에도 커다란 혈소판혈전을 만들어 혈관을 폐쇄시킬 것이다.

혈관이 폐쇄되어 버릴 정도의 혈전을 만드는 것은 생체에는 불리한 일이다. 혈전의 크기는 상처를 막을 정도만 되면 충분한 것이다. 잘 맞는 크기의 혈전을 만드는 데 PGI2는 이렇게 중요한 역할을 하고 있다.

그림 8-7 : TXA2와 PGI2의 관계

TXA2와 PGI2의 불균형과 관계가 있는 2가지 사항이 있다. 아스피린(aspirin)과 임신중독증(toxemia of pregnancy)이다.

아스피린은 해열 · 진통에 사용되는 약이다. 아스피린을 복용하면 출혈시간이 연장된다는 말이 있는데 과연 그럴까?

아스피린에는 cyclooxygenase를 억제하는 작용이 있다. 따라서 TXA2와 PGI2, 양쪽 모두의 생산을 억제한다. 그럼 왜 출혈시간이 연장되는 것일까? 혈관내피세포에서는 혈소판보다 빨리 cyclooxygenase가 재생된다. 즉 혈소판에서 TXA2의 생산이 억제된 상태일 때에는, 이미 혈관내피세포에서는 PGI2의 생산이 회복되어 있는 것이다. 따라서 결과적으로 PGI2 쪽이 우세하게 되고, 그것이 혈소판응집 억제라는 형태로 나타난다.

다음으로, 임신중독증에서 나타나는 고혈압은 혈관내피세포의 장애와 그에 따른 TXA2와 PGI2의 불균형 때문에 나타난다고 생각된다. 즉 혈관내피세포 장애로 인한 PGI2의 감소에 의해 TXA2와 PGI2의 균형이 파괴됨으로써 혈관이 수축되고 고혈압이 생기는 것이다.

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